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Le syndrome d’Usher

Qu’est-ce que le syndrome d’Usher?

Le syndrome d’Usher est la maladie la plus courante qui affecte à la fois la vision et l’audition. Il s’agit d’une maladie génétique rare qui est la principale cause de surdicécité.

La maladie oculaire peut être divisée en trois types cliniques:

Usher de type I

Les personnes atteintes du type 1 d’Usher naissent sourdes. La vision commence normalement à décliner à partir de l’âge de 10 ans. Souvent, les personnes atteintes du type 1 d’Usher ont également des problèmes d’équilibre et des difficultés à marcher (apprentissage).

Usher de type II

Les personnes atteintes du type Usher II ne naissent pas sourdes, mais sont malentendantes. Elles n’ont pas de problèmes d’équilibre visibles et commencent à souffrir de malvoyance après l’âge de 20 ans.

Usher de type III

Les personnes atteintes du type Usher II ne naissent pas sourdes. Elles ne présentent des symptômes tels que la déficience auditive et la malvoyance que plus tard dans la vie.

Le syndrome est une affection variable, dont la gravité n’est pas nécessairement déterminée par le type clinique dont la personne est atteinte. Parmi les personnes atteintes de rétinite pigmentaire, environ un sixième présente le syndrome d’Usher.

Cette affection oculaire est une maladie héréditaire, c’est-à-dire qu’elle est déterminée génétiquement. Il s’agit d’une maladie récessive, c’est-à-dire que les deux parents doivent posséder ce gène pour qu’un enfant en soit atteint.

Apprendre que la vision est affectée par le syndrome d’Usher peut bouleverser le monde. Lorsque les émotions initiales s’apaisent, le fait de savoir que l’on n’est pas le seul peut peut-être apporter un soutien. De nombreuses personnes sont dans la même situation, certaines viennent d’être diagnostiquées, d’autres vivent avec depuis des années.

Faire face au syndrome d’Usher

De nombreuses personnes atteintes du syndrome d’Usher peuvent continuer à exercer la plupart de leurs activités. Dans la plupart des cas, la vision périphérique (vision de côté) est toujours présente. Avec l’utilisation d’aides spécifiques, il est souvent possible de continuer à faire ce que l’on aime.

Si le syndrome d’Usher est à l’origine d’une basse vision , il existe des appareils d’assistance qui peuvent aider la personne à accomplir les tâches qui lui posent problème. Ces aides peuvent apporter un soutien dans les tâches pour lesquelles la personne a besoin d’une vision et peuvent l’aider à continuer à mener une vie pleine et indépendante.

Plaatje zicht zonder en met Syndroom van Usher
À gauche: vision normale. À droite: vision avec le syndrome d’Usher

Quels sont les symptômes du syndrome d’Usher?

Les symptômes sont les suivants

Que peut-on attendre du syndrome d’Usher?

Il n’existe pas de traitement médical permettant de prévenir le syndrome d’Usher. Le meilleur traitement consiste en un diagnostic précoce, de sorte que la rééducation et les thérapies puissent commencer le plus tôt possible. Les détails exacts de ces programmes dépendent de la prévalence du syndrome et de la gravité des déficiences. En complément de ces programmes, des aides auditives, des implants, d’autres moyens de communication, une formation à l’orientation et à la mobilité et des dispositifs pour les malvoyants et/ou le braille peuvent également être utilisés.

Plus d’informations sur le syndrome d’Usher

De nombreuses informations sont disponibles. Ces informations ont pour but de présenter les aspects les plus importants de cette affection oculaire et ne sont pas destinées à remplacer les informations fournies par le médecin ou l’ophtalmologiste.

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