Le syndrome d’Usher

Qu’est-ce que le syndrome d’Usher?

Le syndrome d’Usher est la maladie la plus courante qui affecte à la fois la vision et l’audition. Il s’agit d’une maladie génétique rare qui est la principale cause de surdicécité.

La maladie oculaire peut être divisée en trois types cliniques:

Usher de type I

Les personnes atteintes du type 1 d’Usher naissent sourdes. La vision commence normalement à décliner à partir de l’âge de 10 ans. Souvent, les personnes atteintes du type 1 d’Usher ont également des problèmes d’équilibre et des difficultés à marcher (apprentissage).

Usher de type II

Les personnes atteintes du type Usher II ne naissent pas sourdes, mais sont malentendantes. Elles n’ont pas de problèmes d’équilibre visibles et commencent à souffrir de malvoyance après l’âge de 20 ans.

Usher de type III

Les personnes atteintes du type Usher III ne naissent pas sourdes. Elles ne présentent des symptômes tels que la déficience auditive et la malvoyance que plus tard dans la vie.

Le syndrome est une affection variable, dont la gravité n’est pas nécessairement déterminée par le type clinique dont la personne est atteinte. Parmi les personnes atteintes de rétinite pigmentaire, environ un sur six est atteinte du syndrome d’Usher.

Cette affection oculaire est une maladie héréditaire, c’est-à-dire qu’elle est déterminée génétiquement. Il s’agit d’une maladie récessive, c’est-à-dire que les deux parents doivent posséder ce gène pour qu’un enfant en soit atteint.

Recevoir un diagnostic de syndrome d’Usher peut être bouleversant. Lorsque les premières émotions s’estompent, savoir que l’on n’est pas seul peut être réconfortant. De nombreuses personnes se trouvent dans la même situation, certaines viennent d’être diagnostiquées, alors que d’autres vivent avec le syndrome d’Usher depuis des années.

Faire face au syndrome d’Usher

De nombreuses personnes atteintes du syndrome d’Usher continuent à exercer la plupart de leurs activités. Dans la plupart des cas, la vision périphérique (vision de côté) est toujours présente. Avec l’utilisation d’aides spécifiques, il est souvent possible de continuer de faire ce que l’on aime.

Si vous souffrez d’une déficience visuelle due au syndrome d’Usher, il existe des dispositifs qui peuvent vous aider à accomplir les tâches qui vous posent problème. Ces outils peuvent vous aider à accomplir les tâches qui requièrent une meilleure vision et vous permettre de continuer à mener une vie riche et épanouie.

Quels sont les symptômes du syndrome d’Usher?

Les symptômes sont les suivants:

• Surdité ou aggravation de l’audition
• Rétinite pigmentaire
• Difficultés d’équilibre
• Vision en tunnel

À quoi peut-on s’attendre avec le syndrome d’Usher?

Il n’existe pas de traitement médical permettant de prévenir le syndrome d’Usher. Le meilleur traitement consiste en un diagnostic précoce, de sorte que la rééducation et les thérapies puissent commencer le plus tôt possible. Les détails exacts de ces programmes dépendent de la prévalence du syndrome et de la gravité des déficiences. En complément de ces programmes, des aides auditives, des implants, d’autres moyens de communication, une formation à l’orientation et à la mobilité et des dispositifs pour les malvoyants et/ou le braille peuvent également être utilisés.

Plus d’informations sur le syndrome d’Usher

De nombreuses informations sont disponibles. Ces informations ont pour but de présenter les aspects les plus importants de cette affection oculaire et ne sont pas destinées à remplacer les informations fournies par le médecin ou l’ophtalmologiste.

Pour plus d’informations, veuillez consulter le site

• Le syndrome de Usher- Association